MANDİBULADA NADİR BİR ERİŞKİN RABDOMİYOSARKOM OLGUSU


Creative Commons License

Şendişçi R., Uğur T. A., Yılmaz S., Özbudak İ. H.

4. Uluslararası Oral Diagnoz ve Maksillofasiyal Radyoloji Derneği Kongresi, Aydın, Türkiye, 19 - 23 Ekim 2022, ss.224-225

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Aydın
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.224-225
  • Akdeniz Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Amaç: Rabdomiyosarkom (RMS), farklı farklılaşma derecelerinde iskelet kası hücreleri sergileyen bir mezenkimal malign neoplazmdır. Rabdomiyosarkom erişkinlerde nadir görülmesine rağmen çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Bu olgu sunumunun amacı, 46 yaşındaki erkek hastada mandibulayı etkileyen patolojik olarak kanıtlanmış rabdomiyosarkom vakasının klinik ve radyolojik özelliklerini sunmaktır.

Olgu Sunumu: 46 yaşında erkek hasta, sağ anterior mandibular bölgede ağrılı şişlik nedeniyle Akdeniz Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi'ne sevk edildi. Hasta iki ay önce ağrısız büyüyen bir kitle fark etmiş ve dişlerinin hareket etmesine bağlı olarak zamanla artan ağrılarından şikayetçiydi. Ekstraoral muayenede sağ ön mandibulada şişlik ve submandibular lenf nodları palpe edildi. Hastanın intraoral muayenesinde, sağ mandibula anterior bölgede konumlu egzofitik, lobüle, kanamalı ve ağrılı bir kitle saptandı. Lezyon yaklaşık 3x3,5 cm boyutlarında, sınırları belirsiz, sert fakat palpasyonda kanayan bir lezyondu. İlgili bölgedeki dişlerde mobilite izlendi. Hastanın dijital panoramik radyografik görüntüsünde 45 numaralı dişten 32 numaralı dişe uzanan bölgede düzensiz kemik kaybı görüldü. Lezyonun yerleşiminin, boyutunun daha net bir şekilde öğrenilmesi ve ayırıcı tanısının yapılması amacıyla hastadan konik ışınlı bilgisayarlı tomografi istendi. Konik ışınlı bilgisayarlı tomografi, etkilenen dişleri çevreleyen bukkal ve lingual kortikal kemikte ve ilgili bölgedeki süngerimsi kemiğin tamamen tahrip olduğunu göstermiştir. İlgili bölgeden alınan insizyonel biyopsinin histopatolojik değerlendirmesi lezyonun rabdomiyosarkom olduğunu göstermiştir. Hasta tedavisi için onkoloji bölümüne yönlendirilmiştir. Sonuç: Erişkinlerde rabdomiyosarkom, pediatrik rabdomiyosarkom ve yetişkinlerde diğer yüksek dereceli sarkomlardan daha kötü bir prognoza sahiptir. Klinik prezentasyon ve histolojik çeşitliliğe sahip olduğundan RMS'yi teşhis etmek her zaman zordur. RMS'nin doğru tanısının vakit kaybetmeden teşhisi bu hastalığın tedavisinde ve prognozunda kritik öneme sahiptir.

Anahtar Kelimeler: rabdomiyosarkom, oral kavite, mandibula, baş ve boyun

Objective: Rhabdomyosarcoma (RMS) is a mesenchymal malignant neoplasm that exhibits skeletal muscle cells with varying degrees of differentiation. Although rhabdomyosarcoma is rare in adults, it is the most common soft tissue sarcoma in children. The aim of this case report is to present the clinical and radiological features of a case of pathologically proven rhabdomyosarcoma affecting the mandible in a 46-year-old male patient.

Case Report: A 46-year-old male patient was referred to Akdeniz University Faculty of Dentistry due to painful swelling in the right anterior mandibular region. The patient noticed a painless growing mass two months ago and complained of increasing pain over time due to the movement of his teeth. Extraoral examination revealed swelling in the right anterior mandible and submandibular lymph nodes. In the intraoral examination of the patient, an exophytic, lobulated, hemorrhagic and painful mass located in the anterior region of the right mandible was detected. The lesion was approximately 3x3.5 cm in size, with unclear borders, and firm but bleeding on palpation. Mobility was observed in the teeth in the relevant region. In the digital panoramic radiographic image of the patient, irregular bone loss was observed in the area extending from tooth 45 to tooth 32. Cone beam computed tomography was requested from the patient in order to know the location and size of the lesion more clearly and to make its differential diagnosis. Cone-beam computed tomography showed complete destruction of the buccal and lingual cortical bone surrounding the affected teeth and the cancellous bone in the relevant region. Histopathological evaluation of the incisional biopsy taken from the relevant region showed that the lesion was rhabdomyosarcoma. The patient was referred to the oncology department for treatment.

Conclusion: Adult rhabdomyosarcoma has a worse prognosis than pediatric rhabdomyosarcoma and other high-grade sarcomas in adults. It is always difficult to diagnose RMS because of its clinical presentation and histological diversity. Accurate diagnosis of RMS without delay is critical in the treatment and prognosis of this disease.

Keywords: rhabdomyosarcoma, oral cavity, mandible, head and neck